Le plus souvent, la sclérose en plaques évolue par poussées, au cours desquelles les symptômes réapparaissent ou de nouveaux symptômes surviennent. Au bout de quelques années, les poussées laissent des séquelles (symptômes permanents) qui peuvent devenir très invalidantes. La maladie peut en effet porter atteinte à de nombreuses fonctions : le contrôle des mouvements, la perception sensorielle, la mémoire, la parole, etc.
La sclérose en plaques est une maladie auto-immune chronique, dont la gravité et l’évolution sont très variables. Elle a été décrite pour la première fois en 1868 par le neurologue français, Jean-Martin CHARCOT.
La maladie se caractérise par des réactions d’inflammation qui entraînent par endroits la destruction de la myéline (démyélinisation). La myéline est une gaine qui entoure les fibres nerveuses Elle a pour rôle de protéger ces fibres et d’accélérer la transmission des messages ou influx nerveux. Le système immunitaire des personnes atteintes détruirait la myéline en la considérant comme étrangère au corps (réaction auto-immune). Ainsi, à certains endroits du système nerveux, les influx sont plus lents ou complètement bloqués, ce qui provoque les différents symptômes. En dehors des poussées, l’inflammation disparaît et la myéline se reforme en partie autour des fibres, ce qui entraîne une régression complète ou partielle des symptômes. Cependant, dans les cas de démyélinisation répétée et prolongée, les neurones peuvent être détruits définitivement. Cela cause alors une incapacité permanente.
Les parties du système nerveux touchées par la maladie ressemblent à des plaques que l’on peut visualiser lors d’une imagerie par résonance magnétique (IRM), d’où le terme de sclérose en plaques.
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Prévalence
On estime qu’en moyenne, 1 personne sur 1 000 est atteinte de sclérose en plaques.Il y a 2 fois plus de femmes que d’hommes atteints de sclérose en plaques. La maladie est diagnostiquée la plupart du temps chez des personnes âgées de 20 ans à 40 ans, mais elle peut aussi, dans de rares cas, toucher les enfants (moins de 5% des cas).
Causes
La sclérose en plaques est une maladie complexe qui apparaît de façon inexpliquée. Les chercheurs pensent qu’elle survient en présence d’une combinaison de facteurs environnementaux, chez des personnes dont l’hérédité prédispose à la maladie. Une infection virale contractée durant l’enfance, comme le virus de la rougeole ou le virus Epstein-Barr, pourrait être impliquée. Un déficit en vitamine D pourrait également contribuer au déclenchement de la maladie. Quant aux facteurs génétiques prédisposants, ils sont également nombreux. Plus de 20 gènes potentiellement impliqués ont été identifiés ces dernières années.
Diagnostic
Il n’y a pas de test qui permette de diagnostiquer de façon certaine une sclérose en plaques. D’ailleurs, les erreurs diagnostiques restent fréquentes, car de nombreuses maladies peuvent se manifester par des symptômes ressemblant à ceux de la sclérose en plaques.
En général, le diagnostic repose sur l’examen médical (antécédents médicaux, signes et symptômes) et sur une IRM, qui permet de visualiser le nombre et la localisation des lésions de démyélinisation. Dans certains cas, une ponction lombaire peut être effectuée. Elle consiste à prélever du liquide céphalo-rachidien au dos (entre les vertèbres) pour s’assurer qu’aucune infection n’est responsable des symptômes.
La sclérose en plaques est difficile à diagnostiquer et il faut généralement avoir subi 2 poussées ou plus, avec au moins une rémission partielle, pour confirmer le diagnostic.
Évolution
L’évolution de la sclérose en plaques est imprévisible. Chaque cas est unique. Ni le nombre de poussées, ni le type d’atteinte, ni l’âge du diagnostic ne permettent de prévoir ou d’envisager l’avenir de la personne qui en est atteinte. Il existe des formes bénignes qui n’entraînent aucune difficulté physique, même après 10 ans ou 20 ans de maladie. D’autres formes peuvent évoluer rapidement et être plus invalidantes. Enfin, certaines personnes n’ont qu’une seule poussée dans toute leur vie. Il faut savoir que l’espérance de vie des personnes atteintes de sclérose en plaques n’est pas réduite de façon significative.
Formes de la maladie
En général, on distingue 3 formes principales de sclérose en plaques, selon la façon dont la maladie évolue dans le temps.
Forme rémittente. Dans 85 % à 90 % des cas, la maladie débute par la forme rémittente (aussi appelée « cyclique rémittente »), caractérisée par des poussées entrecoupées de rémissions. Une poussée est définie comme une période de survenue de nouveaux signes neurologiques ou de réapparition d’anciens symptômes durant au moins 24 h, séparée de la poussée précédente d’au moins 1 mois. En général, les poussées durent de quelques jours à 1 mois, puis disparaissent progressivement. Dans la majorité des cas, au bout de plusieurs années, cette forme de la maladie peut évoluer vers une forme secondairement progressive.
Forme primaire progressive (ou progressive d’emblée). Cette forme se caractérise par une évolution lente et constante de la maladie, dès le diagnostic. Elle concerne 10 % des cas6. Contrairement à la forme rémittente, il n’y a pas de véritables poussées, bien que la maladie puisse s’aggraver par moments. Cette forme apparaît généralement plus tard dans la vie, vers l’âge de 40 ans.
Forme secondairement progressive. Après une forme rémittente initiale, la maladie peut s’aggraver de façon continue. On parle alors de forme secondairement progressive. Des poussées peuvent survenir, mais elles ne sont pas suivies de rémissions franches et le handicap s’aggrave peu à peu. La plupart des personnes souffrant de la forme rémittente présenteront une forme progressive dans les 15 ans qui suivent le diagnostic de la maladie.
Symptômes de la sclérose en plaques
Les symptômes dépendent de la localisation des plaques, c’est-à-dire de la partie du système nerveux qui est touchée par l'inflammation. Ils sont très variables d’une personne à l’autre, ainsi que d’une poussée à l’autre. Dans la majorité des cas, la maladie commence par un seul symptôme. Voici les principaux :
Des troubles de la vue (vision double, perte de vision complète ou partielle, habituellement d’un oeil à la fois, douleurs lorsqu’on bouge les yeux, mouvements oculaires involontaires, « voile » devant un œil). Ces troubles sont causés par une névrite optique (une atteinte du nerf optique). Ils constituent le premier symptôme dans environ 20 % des cas.
Des sensations anormales (troubles sensitifs) : des douleurs brèves, des fourmillements ou l’impression de décharges électriques. Ces dernières sont surtout ressenties lorsqu’on bouge la tête.
Un engourdissement ou une faiblesse dans un ou plusieurs membres
Une fatigue anormale
Des tremblements et une difficulté à contrôler ses mouvements (troubles de la marche, par exemple)
Des pertes d'équilibre
Des spasmes ou des contractures musculaires (spasticité), parfois douloureux
Les symptômes suivants, dont on parle moins souvent, peuvent également survenir (surtout lorsque la maladie évolue).
Des difficultés d’élocution
De l’incontinence urinaire ou des troubles urinaires (envies pressantes, difficultés à vider sa vessie, infections urinaires, etc.).
De la constipation
Une dysfonction sexuelle
Une paralysie partielle ou totale (de n'importe quelle partie du corps)
Des troubles de la mémoire, de l’humeur ou de la concentration
